Mein Kind hat Alpha-1 – Das muss ich jetzt wissen

Welche Symptome treten bei Kindern mit Alpha-1 auf?

Anders als bei Erwachsenen, wo sich der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel in Form einer Lungenerkrankung bemerkbar macht, treten Symptome bei Kindern primär an der Leber auf. So ist Alpha-1 die häufigste Ursache für genetisch bedingte Lebererkrankungen bei Kindern.

Mögliche Symptome treten meist bereits im Säuglings- und Kleinkindalter auf. Am häufigsten ist eine Gelbsucht, verursacht durch einen Gallenstau – allerdings gibt es für die Gelbsucht auch zahlreiche andere Gründe, sodass eine Abklärung auf Alpha-1 nur eine Routineuntersuchung darstellt. Ein lang anhaltender Gallenstau kann zudem Juckreiz aufgrund erhöhter Cholesterinwerte hervorrufen.

Neben einer Gelbsucht besteht häufig eine Vergrößerung der Leber, genauso kann eine verminderte Bildung der Gallenwege vorliegen. Eine verminderte Gallesekretion kann dazu führen, dass die fettlöslichen Vitamine A, D, E und K nicht ausreichend aufgenommen werden können, wodurch Mangelerscheinungen auftreten können. Vitamin K ist in diesem Fall das ausschlaggebendste, da ein Mangel zu einer erhöhten Blutungsneigung führt.

Das Gute: Häufig beschränken sich die Beschwerden auf eine vorübergehende Gelbsucht, Lebervergrößerung und erhöhte Leberwerte. Nur in sehr seltenen Fällen kann die Leber so stark geschädigt werden, dass innerhalb der ersten zwei Lebensjahre eine Lebertransplantation nötig ist.

Wie wird mein Kind bei Beschwerden behandelt?

Bisher gibt es leider keine ursächliche Behandlung der Beschwerden von Alpha-1 im Kindesalter, deshalb orientiert sich die Therapie an den entsprechenden Symptomen.

  • Eine Gelbsucht bei Neugeborenen wird, unabhängig von der Ursache, vorrangig per Fototherapie behandelt mit dem Ziel, das im Überschuss vorliegende Bilirubin zu spalten und abzubauen.
  • Bei Vitaminmangel können Vitamine künstlich zugeführt werden.
  • Bei ausgeprägtem Gallenstau und damit verbundenem Juckreiz kann ein Medikament eingesetzt werden, das die Gallensäureresorption hemmt.
  • Sollte – was in ganz seltenen Fällen der Fall ist – die Leber in ihrer Funktion vollständig versagen, kann eine Lebertransplantation nötig werden, die dann auch den Alpha-1- Antitrypsin-Mangel heilt.

Was sage ich meinem Kind?

Sobald Ihr Kind alt genug ist, sollten Sie es darüber aufklären, welche Erkrankung bei ihm vorliegt und worauf es in diesem Zusammenhang achten muss. Es sollte bei einer chronischen Erkrankung frühzeitig Verantwortung für die eigene Gesundheit übernehmen und kann dann auch selbst entscheiden, wen von den Freunden oder im Sportverein es ins Vertrauen zieht.

Machen Sie Ihrem Kind auch deutlich, dass die Erkrankung im Erwachsenenalter eine Lungenerkrankung zur Folge haben kann, weshalb es für sie/ihn besonders wichtig ist, beispielsweise niemals mit dem Rauchen anzufangen. Denn das beeinflusst die langfristige Prognose deutlich zum Negativen, kann zu einem früheren Beginn der Symptome und auch zu einem stärkeren bzw. schnelleren Abfall der Lungenfunktion führen.

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