Welche Therapie kommt beim Alpha-1-Antitrypsin-Mangel zur Anwendung?

Da die Erkrankung aus einem Gendefekt resultiert, gibt es bislang kein Heilmittel. Einmal zerstörtes Lungengewebe kann außerdem weder repariert noch neu gebildet werden. Im Vordergrund der Behandlung stehen daher zwei Ziele:

  • die Linderung bereits bestehender Beschwerden und die Verbesserung der Lebensqualität durch Medikamente sowie
  • das Verlangsamen des Fortschreitens der Erkrankung und der damit verbundenen weiteren Zerstörung der Lungenbläschen durch eine Infusionstherapie von humanem AAT.

Rauchverzicht unabdingbar

Voraussetzung für den Therapieerfolg ist der sofortige endgültige Verzicht auf das Rauchen, da der Tabakrauch nicht nur die Zerstörung der Lungenbläschen vorantreibt, sondern auch noch vorhandene Schutzeiweiße unwirksam macht, das Selbstreinigungssystem der Atemwege schädigt und den Effekt angewandter Medikamente verringert. Das gilt sowohl für das aktive als auch für das passive Rauchen.

Lungenfunktion stabilisierbar

Ansonsten entsprechen die Behandlungsoptionen denen, die für eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) empfohlen werden. Wird der Alpha-1-Antitrypsin-Mangel frühzeitig erkannt, lässt sich die Lungenfunktion vieler Patienten durch Rauchverzicht und eine medikamentöse COPD-Therapie stabilisieren. In bestimmten Fällen besteht die Möglichkeit der Substitutionstherapie, bei welcher dem Betroffenen einmal pro Woche humanes Alpha-1-Antitrypsin aus gereinigtem, menschlichem Blutplasma mittels Infusion verabreicht wird.

Lungentransplantation

Schreitet die Entwicklung eines Lungenemphysems zu schnell voran und fällt die Lungenfunktion (FEV1) unter ein Viertel des Sollwerts, ist bei manchen Patienten eine Lungentransplantation notwendig. Da die Prognose für Alpha-1-Patienten schlechter ausfällt als für Menschen mit COPD, darf mit der Transplantation nicht zu lange gewartet werden. Circa fünfzig Prozent der Betroffenen leben nach der Organverpflanzung noch mindestens fünf Jahre, ein Fünftel sogar zwölf Jahre und länger. Eine Lebertransplantation kann die Erkrankung auch ursächlich bekämpfen. Schon ein bis drei Tage nach der Operation kann der Patient mit der gespendeten Leber normale Mengen an Alpha-1-Antitrypsin bilden.

Medikamentöse Therapie

Zur Verringerung der Atemnot können im Akutfall kurzzeitig wirksame und für die Dauerbehandlung lang wirkende Beta-2-Sympathomimetika oder Anticholinergika zur Anwendung kommen, welche die Lunge entkrampfen. Diese Medikamente bilden die Grundlage der COPD-Behandlung. Sie werden in Form von Pulverinhalatoren, Sprays (Dosieraerosol) oder über Vernebler verabreicht.

Kortikoide kommen als Entzündungshemmer zum Einsatz. Damit sie ihre Wirkung direkt in den Atemwegen entfalten und weniger starke Nebenwirkungen verursachen, wird der Wirkstoff bevorzugt inhaliert. Verschlechtert sich die Atemwegserkrankung akut, ist auch die Gabe in Tablettenform möglich.

Impfungen bieten Schutz vor Infektionen

Bei einer Infektion werden im Körper vermehrt weiße Blutkörperchen gebildet. Diese setzen zur Bekämpfung der Krankheitserreger das Enzym neutrophile Elastase frei. Für Menschen mit Alpha-1 ist es daher besonders wichtig, Infektionen zu verhindern und beispielsweise Grippe- und Pneumokokken-Impfungen unbedingt wahrzunehmen. Zur Grippezeit empfiehlt es sich zudem, Menschenansammlungen und öffentliche Verkehrsmittel zu vermeiden.

Quelle: www.lungenaerzte-im-netz.de

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