Alpha-1 Symptome

Welche Symptome treten beim Alpha-1-Antitrypsin-Mangel auf?

Das Krankheitsbild bei Alpha-1 unterscheidet sich von Patient zu Patient. In welcher Ausprägung die Erkrankung zutage tritt, hängt zum einen davon ab, ob der Gendefekt einfach oder doppelt vorhanden ist, und zum anderen auch vom individuellen Lebensstil. Zehn Prozent der Betroffenen mit homozygotem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel haben bereits in ihrer Kindheit mit einer Lebererkrankung zu kämpfen, die bis zur Leberzirrhose, der schwersten Form einer Leberschrumpfung, führen kann.

Probleme beim Aus- und Einatmen

Macht sich die Krankheit erst im Erwachsenenalter bemerkbar, kann sich ein panlobuläres Lungenemphysem respektive eine schwere COPD entwickeln. Auch Doppelerkrankungen von Lunge und Leber sind möglich, treten jedoch eher selten auf. Die Ausbildung von Alpha-1 in der Lunge lässt sich grundsätzlich nicht von einer chronisch-obstruktiven Bronchitis unterscheiden. Durch die Zerstörung der Lungenbläschen wird der Körper nur noch ungenügend mit Sauerstoff versorgt. Es kommt zu einer Lungenüberblähung, die hauptsächlich das Ausatmen, aber zunehmend auch das Einatmen erschwert.

Atemnot und Kurzatmigkeit bei Belastung

Zu Beginn äußert sich die Erkrankung durch Atemnot, vor allem bei Belastung. Anstrengungen wie Treppensteigen verursachen Kurzatmigkeit und fallen immer schwerer. Im weiteren Verlauf leiden die Patienten unter Husten und vermehrtem Auswurf. Meist treten diese Symptome bereits zwischen dem 35. und 45. Lebensjahr auf und damit früher als für eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung typisch. Während Patienten mit COPD häufig auf eine lange Raucherhistorie zurückblicken, können bei Alpha-1 ähnliche Beschwerden auftreten, auch wenn die Betroffenen nur wenig oder überhaupt nicht geraucht haben.

Zu den wichtigsten Symptomen zählen:

  • geringe Belastbarkeit, z. B. beim Treppensteigen, beim Sport oder beim Tragen schwerer Gegenstände,
  • Atemnot infolge körperlicher Anstrengung,
  • Husten und Auswurf,
  • pfeifende Atmung,
  • vermehrtes Auftreten von Atemwegsinfekten oder Lungenentzündungen,
  • nicht therapierbares Asthma und
  • das Auftreten von Bronchiektasen (irreversible sackförmige oder zylindrische Ausweitungen der Bronchien)
  • Lungenemphysem.

Weitere Folgen des Alpha-1-Antitrypsin-Mangels

Da der Körper versucht, den gestörten Gasaustausch in der Lunge zu kompensieren, unterliegt bei einem Teil der Patienten insbesondere das Herz einer stärkeren Beanspruchung. Das Blut wird vor allem in Bereiche der Lunge geleitet, die noch genügend Sauerstoff aufnehmen können. Die dort befindlichen Blutgefäße verengen sich durch die stärkere Belastung und der Druck in ihnen erhöht sich. Dadurch muss die Muskulatur der rechten Herzkammer gegen einen höheren Widerstand ankämpfen, was mit der Zeit in einer Vergrößerung der rechten Herzhälfte resultiert. Mit Fortschreiten der Erkrankung gelangt das Herz immer mehr an seine Leistungsgrenze und entwickelt mit der Zeit eine Herzmuskelschwäche (Herzinsuffizienz).

Bei den meisten Betroffenen sammeln sich außerdem Abbauprodukte des funktionsuntüchtigen bzw. fehlerhaften Alpha-1-Antitrypsins in den Leberzellen und bewirken dort eine Zellschädigung und langfristig eine Leberzirrhose.

Quellen: www.lungenaerzte-im-netz.de, www.alpha-1-center.de

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